Реконструкция ушной раковины – принципы проведения операции при разной степени сложности повреждения 

Различают 4 степени микротии:

I степень:
Уменьшенная версия обычного уха, имеет те же физические характеристики, присутствующий наружный слуховой проход.
II степень:
Частично сформированное наружное ухо с очень маленьким или узким ушным каналом. Ушной канал может быть закрытым (стеноз канала), что приводит к потере слуха.
III степень:
Отсутствие наружного уха типичной формы (присутствует только небольшой остаток хряща и мочки уха), отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки (ушная атрезия).
IV степень:
отсутствие уха (анотия).

Микротия

Какой родитель не хочет, чтобы его ребенок появился на свет абсолютно здоровым? К сожалению, пусть не часто, но случается, что формирование организма происходит не совсем корректно, следствием чего могут стать различные врожденные патологии.

Одним из таких дефектов является микротия – недостаточное развитие или полное отсутствие ушной раковины. Это редкая особенность, которая встречается, по разным оценкам, у одного из 6-10 тыс. человек. Как правило она бывает односторонняя, обычно с правой, реже с левой стороны, но в ~10% случаях встречается двусторонняя (билатеральная) микротия.

Результаты научных исследований, а также практика пластических и ЛОР-хирургов видетельствуют о том, что примерно в половине случаев проблема сочетается с иными нарушениями пропорций лица, и почти всегда – с атрезией (частичным или полным отсутствием) ушного канала и структур среднего уха.

↑ Причины микротии

Этиология этого явления до сих пор не изучена. Теорий выдвигалось немало, в частности – повреждения кровеносных сосудов, краснуха и прием препаратов талидомида во время беременности – но ни одна из них не нашла подтверждения. Изучение «генетической» стороны вопроса показало, что наследственный фактор, возможно, имеет место, но в любом случае не является определяющим.

Также, в медицинской литературе отдельно подчеркивается, что микротия не является следствием неправильного образа жизни родителей во время вынашивания ребенка. Что бы «плохого» ни делала будущая мама в этот ответственный период – алкоголь, кофеин, никотин, стрессы и т.п. – это не может быть поводом винить себя в случившемся.

↑ Особенности проблемы, классификация степеней микротии

В зависимости от состояния ушной раковины и отдельных ее сегментов различают следующие виды микротии:

При односторонней микротии второе ухо обычно работает и растет нормально, но у ребенка необходимо постоянно контролировать развитие здорового органа, чтобы вовремя предупредить возможное появление двусторонней тугоухости. Следует также с повышенным вниманием относиться к простудным заболеваниям, чтобы избежать инфицирования уха и еще большего ухудшения слуха.

↑ Лечение микротии, реконструктивная операция

Единственный, но вполне эффективный вариант решения эстетической части проблемы – частичная или полная хирургическая реконструкция ушной раковины. Это сложная многоступенчатая процедура, которая может занять до полутора лет и более. Выполняет ее пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург.

Как правило, такая операция состоит из 4 этапов, последовательность и техники выполнения которых могут немного различаться:

1. Формирование хрящевого каркаса будущего уха. Наиболее подходящим материалом является фрагмент ребра или здорового уха самого пациента. Помимо собственных тканей, возможно использование и других материалов: донорский хрящ, силикон, полиамидная нить, полиакрил и др. При некоторых достоинствах использования инородных имплантов (возможность воссоздания каркаса до операции, что сокращает длительность процедуры) существует высокая вероятность их отторжения, донорского – раньше, искусственного – позже. Поэтому имплант из своих тканей будет предпочтительнее чужеродного.
2. Формирование подкожного кармана в области отсутствующей или поврежденной (недоразвитой) ушной раковины, в который помещается уже сформированный хрящевой каркас. Приживание каркаса происходит в течение 4-6 месяцев.
3. Из сформированного ушного блока создается основа ушной раковины, ей придается необходимое анатомическое положение.
4. На последнем этапе сформированный ушной блок поднимают для воссоздания ушной раковины, с помощью кожно-хрящевого имплантата, взятого у здорового уха реконструируется козелок. В заушной области возможно образование неэстетичного дефекта, который закрывается свободной кожной складкой. Этот этап также занимает от 4 до 6 месяцев.

В ходе восстановительного периода возможен ряд характерных для этой операции осложнений: возникновение асимметрии между здоровым и реконструированным ухом, сокращение рубцовой ткани и, как следствие, перекос трансплантата и т.д. Подобные проблемы решаются путем несложного повторного хирургического вмешательства. Кроме того, на протяжении всей жизни реконструированное ухо необходимо будет тщательно оберегать от любых травмирующих воздействий.

Лечение микротии предполагает не только создание ушной раковины, которая визуально не отличалась бы от естественной, но и сохранение слуха. Поэтому, если есть возможность функционального восстановления ушного канала, то такая операция проводится первой, а затем уже восстанавливается и внешнее ухо. Наиболее сложным для коррекции случаем является полное отсутствие ушной раковины – анотия.

↑ Противопоказания к операции

Факторы, исключающие возможность проведения реконстурктивной операции при микротии, в основном являются общехирургическими:

• возраст пациента до 6 лет (причем, несмотря на то, что к этому возрасту ушная раковина уже считается полностью сформированной, далеко не все хирурги берутся оперировать пациентов до совершеннолетия);
• нарушения свертываемости крови;
• сахарный диабет;
• обострение хронических заболеваний;
• сердечно-сосудистые заболевания.

Последнее слово всегда остается за лечащим врачом, который будет учитывать общее состояние пациента, степень проявления микротии и возможные хирургические риски.

Микротия – генетическое заболевание?

Да и нет.
Нет:

Есть много семей, у которых ребенок с микротией, при этом никогда ни у кого в роду по обе стороны семьи не рождались такие дети. Кажется, что это случайное событие или аномалия, происходящая во время раннего развития. В случае близнецов один ребенок может родиться с микротией, а его брат-близнец — нет.

Да:

Микротия наблюдается в семейных поколениях. Иногда, тетя или дядя, или двоюродный брат имеют микротию и новый член семьи рождается с тем же дефектом. У родственников может быть затронуто правое ухо, а затем еще один член семьи может родиться с дефектом на левом ухе. Либо один член семьи может иметь двустороннюю микротию, тогда как остальные — одностороннюю.

Нарушение слуха при микротии

Так как внутреннее ухо развивается из иных источников, нежели среднее и наружное ухо, чаще всего микротия не приводит к полной потере слуха. В основном у пациентов обнаруживается проблема с проведением звука. Если в ходе диагностики будет выявлено, что внутреннее ухо имеет нормальное строение, ребенок сможет использовать слуховые аппараты, чтобы обеспечить достаточное проведение звука через блокированный участок. Но в случае, если улучшения от ношения аппарата нет, показана реконструктивная операция среднего уха и ушной раковины. При этом нужно помнить, что хирургическое лечение такого нарушения слуха – сложная операция, связанная с высоким риском повреждения лицевого нерва.

При этом односторонняя микротия встречается значительно чаще двусторонней, и здоровое ухо обеспечивает моно-восприятие звуков. В этом случае коррекция нарушений слуха не требуется, но вид наружного уха будет доставлять дискомфорт пациенту уже в дошкольном возрасте.

Врачи рекомендуют проводить отопластику в детском и молодом возрасте, так как в это время хрящевая ткань наиболее податлива, а заживление будет наиболее лёгким. К тому же в 6 лет ушная раковина уже достигает размеров взрослого человека. Отопластика до поступления в школу поможет ребенку избежать насмешек сверстников.

Как микротия повлияет на моего ребенка?

Микротия влияет только на внешний слух. Микротия может сопровождться атрезией (отсутствием ушного канала и часто потерей слуха), гемифациальный микросомией или другими синдромами или генетическими заболеваниями, такими как синдром Гольденхара или синдром Тричер Коллинз. Тем не менее, микротия не влияет на интеллект ребенка, двигательные навыки или успех в жизни. Сначала многие родители детей с микротией испытывают шок, но скоро понимают, как им повезло, ведь есть другие дети в нашем мире, которые рождаются с угрожающими жизни заболеваниями. Микротия затрагивает только само ухо.
Дети по-разному могут относиться к своему ушку, кто-то не возражает против таких ушек, кто-то переживает. Старайтесь подбадривать ребенка в те дни, когда кто-то его дразнит из-за уха, а малыш сомневается в собственной уверенности, чувствует себя расстроенным. Помогите ребенку понять, что он ничем не отличается от других детей и сможет получить от жизни все, что захочет.

Диагностика

Диагноз ставят сразу после рождения ребенка на основании данных осмотра. Но важна не только констатация этого патологического состояния – необходимо удостовериться, что у ребенка нет других врожденных нарушений, которые развились бы совместно с микротией.
У матери выясняют следующее:

• как в целом проходила беременность;
• не наблюдалось ли влияния на беременную каких-либо патологических факторов;
• не курила ли мать во время беременности, не употребляла ли спиртных напитков, не принимала ли наркотических веществ;
• если в семье еще есть дети, то не был ли поставлен диагноз микротии им, а также другим членам семьи;
• не наблюдалось ли у членов семьи каких-либо нарушений со стороны слухового аппарата без видимых изменений со стороны наружного уха (это может указывать на возможное возникновение патологий среднего и внутреннего уха как результат нарушения внутриутробного развития плода).

С особым вниманием следует отнестись к вредным привычкам матери ребенка во время беременности, так как они могли привести к тяжелым нарушениям органа слуха, которые можно выявить только при дополнительном обследовании.

При физикальном обследовании оценивают следующее:

• при осмотре – проводят осмотр структур лицевого черепа ребенка, оценивают степень их развития, симметричность, наличие возможных анатомических нарушений;
• при пальпации – оценивают реакцию ребенка на пальпацию в области наружного уха и при нажимании на козелок.

Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента, у которого подозревают сочетание микротии с другими врожденными патологиями органа слуха, направлены на изучение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Их выбирают в зависимости от возраста ребенка и степени его развития. Привлекаются:

• 
  воспроизведение звуков и наблюдение за реакцией ребенка на них. В этом случае к ребенку обращают речь либо используют звучащие предметы – игрушки, цокающие часы, источник музыки и так далее. Такое обследование проводят с двух сторон, закрывая устье слухового прохода (если таковое имеется) со стороны, противоположной к обследуемому уху;

• отоскопия – наружный слуховой проход и барабанную перепонку осматривают с помощью ушного зеркала и рефлектора или же применяя отоскоп (специальное приспособление, используемое в ЛОР-практике, которое имеет вмонтированную оптическую систему и подсветку). При этом оценивают степень сужения или заращения наружного слухового прохода, характеристики барабанной перепонки;
• микроотоскопия – осмотр этих же анатомических структур проводят с помощью клинического микроскопа, исследование позволяет обнаружить изменения, которые могли быть не выявлены при отоскопии. Если имеется врожденное нарушение целостности барабанной перепонки, то есть возможность осмотреть полость среднего уха;
• компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние структур среднего уха, обращают внимание на степень их развитости или и полное отсутствие – в частности, слуховых косточек и височной кости;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – метод является более усовершенствованной разновидностью КТ, с помощью которой можно получить больше информации и выявить возможную врожденную патологию среднего и внутреннего уха;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – привлекается для оценки состояния слухового нерва;
• радиоизотопное исследование – этот метод обследования привлекается в более старшем возрасте. Пациенту внутривенно вводят специальный фармакологический препарат с прикрепленными радиоизотопами, они с током крови распространяются по всему организму, в том числе поступают в структуры среднего уха и при томографическом обследовании создают цветное изображение. Характеристики такого изображения анализируют и делают выводы про анатомические нарушения в среднем и внутреннем ухе, возникшие из-за нарушения внутриутробного развития плода;
• аудиометрия – ее проводят у пациентов начиная с дошкольного возраста (с 3-4 лет). С помощью специальной аппаратуры и голосового аппарата исследующего генерируют звуки, фиксируют порог их восприятия у пациента. По этим данным составляют кривую, с помощью которой делают выводы про состояние слуха и предположение про врожденную природу нарушений;
• акустическая импендансометрия – с помощью специальной аппаратуры оценивают функции барабанной перепонки и слуховых косточек

Лабораторные методы не являются определяющими в диагностике врожденных нарушений слухового аппарата, сопровождающих микротию, но в ряде случаев они позволяют оценить состояние структур органа слуха и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, симптоматика которых похожа (подтвердить или исключить их наличие). Обычно привлекаются:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ указывает на воспалительные процессы, резкое повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина – на злокачественное поражение;
• биохимический анализ крови – при ряде внутриутробных нарушений выявляют нарушение баланса микроэлементов (натрия, калия, кальция, магния, хлора и других), а также нарушение количества общего белка и соотношения его фракций.

Хирургические варианты реконструкции ушной раковины при микротии

1. Использование собственного реберного хряща.
Реконструктивная операция с использованием хряща ребра проводится с 1920-х годов. Она представляет собой трех-четырех ступенчатую операцию, которая включает в себя использование реберного хряща (реберный трансплантат) и лоскута кожи, необходимой для покрытия уха (кожный трансплантат). Время хирургии для каждого этапа может варьироваться от одного часа до пяти часов.

Поскольку реберный трансплантат уха состоит из живой ткани тела, ухо будет расти вместе с человеком. Реконструированное ухо будет немного жестче, чем обычное, так как ткань реберного хряща более плотная, хотя для человеческого глаза различия практически не заметны. Новое ухо будет чувствовать боль, из него будет идти кровь при повреждении, оно будет излечиваться, как настоящее.

2. Хирургическая техника Medpor.

В данном случае вместо реберного хряща для реконструкции ушной раковины используются каркасы из пористого полиэтилена Medpor. Данный материал используется для черепно-челюстно-лицевых операций более сорока лет. Операция Medpor может проводиться в одну стадию, время хирургии варьируется от восьми до двенадцати часов в зависимости от сложности операции. Medpor-ухо получается более жестким, чем ухо с реберным трансплантатом. Кровеносные сосуды интегрируются в пористые отверстия каркаса Medpor, это позволяет реконструированному уху чувствовать боль, кровоточить, излечиваться.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований. Однако при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др.

У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии.

Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода — стандартного слухового аппарата.

Протезирование ушных раковин

Протез ушной раковины — отличный вариант, при котором не требуется переносить сложные операции. Протезы ушных раковин выглядят потрясающе и очень реально! Они могут прикрепляться с помощью магнитов или клея. С протезами можно плавать, спать. Если Вы решили реконструировать ухо с помощью протеза ушной раковины из силиконовых материалов, обращайтесь в ООО «Исток Аудио Мед»
. Мы сотрудничаем с ведущими медицинскими институтами и клиниками по всей России.

119526, г. Москва, пр. Вернадского, д. 105, корп. 2. Ткаченко Оксана доб. 525, моб., Климачева Мария доб. 555, моб.,

Для более конкретного разговора по Вашему случаю, просим выслать:

• Фото
• Данные Компьютерной Томографии
• Копию ИПР (если есть инвалидность)

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

• Дисплазия I степени
  – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
• Дисплазия II степени
  – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
• Дисплазия III степени
  – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Что еще можно сделать?

Ничего не делать. У Вас всегда есть выбор ничего не делать и принять Ваше ухо с микротией таким, какое оно есть, любить Ваше ухо. В самом деле, некоторые люди с микротией обожают их маленькие уши и выделают их пирсингом, носят короткие волосы. Некоторые даже считают, что их маленькие уши – отличительная черта, особенность, то, что выделает их из толпы.
Посетите зарубежные сайты, где Вы найдете много полезной информации о микротии:

В России активное общение по вопросам микротии ведется в сети «ВКонтакте», группа микротия https://vk.com/microtia

Статья написана с использованием материалов с сайтов: