- Частое ли это явление
- Заячья губа и другие патологии
- Проблемы малышей с заячьей губой
- Время формирования дефекта
- Причины порока
- Классификация
- Лечение заячьей губы
- Что включает подготовка к операции
- Операция по удалению заячьей губы
- Период реабилитации
- Заячья губа после операции
- Противопоказания
- Отзывы
- Видео
Заячья губа, или на медицинском языке хейлосхизис, представляет собой порок развития челюстно-лицевой области новорожденного в виде незаращения (расщелины) его верхней губы.
Заячья губа
Этот врожденный дефект образуется из-за того, что во внутриутробном периоде у плода не срослись ткани носовой полости и верхней челюсти.
Порок не является угрозой для жизни ребенка, но значительно и в худшую сторону меняет его внешность и способность к развитию необходимых навыков, связанных с речевым аппаратом. Именно поэтому удалить заячью губу лучше всего при первой возможности.
Проблемы малышей с заячьей губой
- Косметический дефект (внешнее уродство)
- Сложности в разговоре
- Невозможность улыбаться
- Трудности приема пищи (сосания и глотания у грудных детей)
- Проблемы становления речи
- Необходимость в специальных средствах ухода за зубами
Дефект формируется в утробе матери
При глубоких расщелинах питание новорожденного может осуществляться через носовой зонд. В дальнейшем по причине деформации зубов и прикуса происходит нарушение процессов пережевывания пищи.
Неправильное развитие зубного ряда ведет к пропуску некоторых зубов либо, наоборот, к формированию дополнительных, росту их под неправильным углом, склонности к кариесу. Это, в свою очередь, потребует вмешательства ортодонта для коррекции прикуса, что иногда сопровождается пересадкой лишних зубов или имплантацией недостающих.
Из-за нарушения процесса звукоформирования у детей с заячьей губой происходит расстройство речевой функции (ринолалия). В результате речь у детей с таким дефектом нечеткая, в ней ярко выражен новосой звук (т.н. «гнусавость»), им сложно произносить согласные.
Дефект можно обнаружить на УЗИ
Особенности операции
На первом месяце жизни необходима консультация хирурга. Специалист определит характер и степень нарушений, установит оптимальные сроки оперативного вмешательства, расскажет родителям о плане действий, количестве этапов, необходимых для полного устранения проблемы.
Если состояние ребенка позволяет сделать операцию, то коррекция физиологических нарушений, вызванных расщелиной губы, выполняется на первом месяце жизни. Если малыш имеет недостаточную массу тела, неврологические нарушения, задержку внутриутробного развития и другие проблемы со здоровьем, оперативное лечение откладывается на более поздние сроки. Для того, чтобы исход был успешным, маленький пациент должен быть полностью здоров, не страдать рахитом, гипотрофией, анемией.
Тактика операции определяется индивидуально в зависимости от степени и локализации нарушений. Количество этапов и сроки их проведения также индивидуальны. Если есть деформации лицевого скелета, полное их устранение возможно только после завершения роста костей.
Причины порока
Заячья губа формируется на генном уровне по причине мутации TBX22-гена. А вот спровоцировать данную мутацию могут:
- токсикоз;
- стрессы;
- злоупотребление антибиотиками;
- воздействие радиации;
- вирусные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус, краснуха);
- прием наркотиков, употребление алкоголя и курение будущей матери;
- поздние роды (когда роженице больше 40 лет);
- хронические заболевания у матери.
Не курите!
Главную опасность эти факторы представляют в течение первых двух месяцев беременности.
Примерная шкала влияния неблагоприятных факторов на развитие заячьей губы:
- 23 % – химические;
- 9 % – психические;
- 6 % – механические травмы;
- 5 % – биологические;
- 2 % – физические и т.д.
Причины патологии
Существует много предпосылок для формирования патологии под названием заячья губа, причины возникновения патологии носят тератогенный характер и подразделяются нафизические, химические и биологические. Неправильное протекание беременности, сопровождающееся инфекционными болезнями, дефицитом фолиевой кислоты, сильным токсикозом на раннем сроке вынашивания плода, служит одним из основных провоцирующих факторов. Увеличивает вероятность патологического развития плода употребление алкоголя, табака, наркотиков, медикаментов во время беременности. Обычно это происходит, когда женщина не знает о начавшейся беременности.
Падения и травмы живота, аборты, опухоли в матке, ожирение, психические расстройства, возраст матери также оказывают влияние на аномальные процессы развития эмбриона. Одной из причин, провоцирующих появление аномалии, является наследственный фактор. Если патология наблюдалась у кровных родственников, то вероятность появления дефекта у ребенка увеличивается, лишь на 7%. Кроме того, на появление патологии влияет плохая экология, радиация.
Классификация
Врожденная расщелина верхней губы бывает:
1) односторонней:
- полной, при которой наблюдается полное расщепление верхней губы от ноздри до красной каймы губ;
- неполной, когда часть тканей губы в верхнем отделе сохраняется;
- скрытой, характеризуемой расщеплением мышц губы при сохранении кожи и слизистой оболочки;
2) двусторонней:
- симметричной, когда расщелина с обеих сторон полная или неполная;
- асимметричной, когда с одной стороны расщелина полная, а с другой – неполная либо скрытая.
Наиболее распространена односторонняя расщелина верхней губы слева от ее средней линии, редко – двусторонняя, а также нижней губы.
В случае двусторонней расщелины вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти.
Заячья губа, операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта
Выбор техники оперативного вмешательства зависит от классификации дефекта. Расщелина на губе может быть односторонней или двусторонней, симметричной либо не симметричной.
Существуют такие виды операций заячьей губы:
- хейлопластика – метод позволяет откорректировать губу. Применяется при незначительном и неполном дефекте;
- ринохейлопластика – помогает исправить дефекты не только губы, но и носа, а также мышц. Способ применяется для возвращения полной привлекательности лицу и позволяет восстановить все функции носа и рта;
- ринохейлогнатопластика – позволяет исправить деформации костных тканей, хрящей, слизистых оболочек, челюсть, нос, губу.
Лечение заячьей губы
Лечением порока занимается пластическая хирургия. Различают три типа операций в зависимости от их сложности и инвазивности:
- реконструктивная хейлопластика. Применяется при наличии только заячьей губы с целью восстановления ее естественного строения;
- ринохейлопластика. Эта операция затрагивает большое число органов, к примеру, хрящи и мышцы;
- ринохейлогнатопластика. Это еще более сложное оперативное воздействие с влиянием на формирование мышечного каркаса челюсти ребенка.
Сама операция относится к сложным и редко с первого раза приводит к 100-процентному результату. Обычно это несколько процедур. Однако при удачном проведении пластики осложнения – это редкое явление.
Знайте, сегодня диагноз «заячья губа» – это не приговор, но только квалифицированный специалист может проводить лечение данного дефекта!
Лечение
Заячья губа требует обязательной помощи хирурга. Время и вид операции зависит от типа расщепления губы и здоровья ребенка. Диагностика осуществляется методом УЗИ, который показывает патологические процессы с 4-го месяца вынашивания плода. Но показания ультразвукового исследования не являются поводом для постановки диагноза. Окончательный диагноз подтверждается после осмотра родившегося ребенка врачом-неонатологом или педиатром.
Хейлопластика назначается в возрасте от 3 до 6 месяцев. Более раннее лечение возможно лишь при большой глубине и длине заячьей губы, что препятствует процедуре кормления. Ранняя операция способствует улучшению формирования лицевых тканей, снижает психологический дискомфорт родителей. В тоже время высок риск потери крови, появления осложнений вследствие слабости систем несформировавшегося организма. Маленький размер губ также осложняет работу хирурга.
Возможно оперирование в более поздние сроки, по достижении ребенком возраста 1–2 лет. Более сложный вариант патологии, заячья губа с волчьей пастью, потребует проведения ряда хирургических вмешательств.
Основные типы операции
После диагностики дефекта происходит осмотр ребенка пластическим хирургом, который выбирает необходимый тип операции:
- Реконструктивная хейлопластика. Применяется при отсутствии нарушений в структуре костных и хрящевых тканей. Проводится на мягких тканях губы.
- Ринохейлопластика. Осуществляется коррекция мягких тканей, хрящей носа, круговой мышцы рта. По завершении операции в рот вставляется тампон из марли, защищающий швы от попадания слизи и пищевых частичек. После этого на срок около 3-х месяцев в нос помещается пластиковая трубка для поддержания хрящей в нужном положении.
- Ринохейлогнатопластика. Исправляются дефекты альвеолярного отростка верхней челюсти, сильной деформации носа, положение круговой мышцы рта. Используются различные тампоны, распорки, трубки для фиксации правильного положения хрящевых и костных структур.
- Остеотомия. Корректируется асимметрия носовой полости, появившаяся после операции. Проводится в 16–17 лет.
Сложные случаи патологии требуют проведения более длительного лечения, состоящего из нескольких этапов:
- первая операция делается в 4–6 месяцев;
- вторая операция – спустя 2,5 – 3 месяца;
- операция по сближению крыльев носа, удлинению кожи перегородки;
- после формирования костей лица (в 16–18 лет) проводится завершающая коррекция носа.
После проведения операции по исправлению глубокого дефекта ребенку необходимо носить специальное приспособление. Это повязка из полос лейкопластыря, прикрепленная к проволоке. Она идет через верхнюю губу и закрепляется в зоне головы и щек. Конструкция предохраняет швы от растяжения, сохраняет их целостность. Около 3-х недель руки ребенка фиксируются шиной, чтобы он не мог повредить швы. Остающийся после операции рубец выглядит еле заметным. Заживление ран происходит относительно быстро.
Удаление швов осуществляется на пятый день, но чаще применяются саморассасывающиеся швы. Кормление ребенка производится посредством поперечной соски. После приема пищи обязательна обработка линий швов перекисью водорода, мазью с антибиотиком. Заячья губа после операции должна быть защищена от проникновения инфекции. Необходимо регулярное наблюдение у нескольких специалистов: дантиста, ортодонта, отоларинголога, логопеда, психолога, специализированных терапевтов. Родители должны обратить внимание на развитие языка, речи, слуха у ребенка.
Операция по удалению заячьей губы
Средний возраст ребенка при операции составляет от 3 до 6 месяцев. В зависимости от тяжести дефекта проводится соответствующий вид реконструкции верхней губы, при необходимости – и восстановление носового хряща. Кроме того, благодаря оказываемому на мышечную систему рта воздействию повышается ее функциональность.
После того, как хирург завершил репозицию и сшил расщепленные ткани губы и носа, для защиты свежих швов от еды и слизи, а также во избежание сужения носового отверстия ребенка он устанавливает в его носовой ход марлевый тампон.
Если не провести операцию в первые полгода жизни малыша, то, когда ребенок будет старше (например, в 3 года), после операции ему уже понадобится серьезное лечение у логопеда и процедуры для устранения рубцов.
В каком возрасте делать операцию на заячью губу?
Это вопрос, волнующий многих родителей. Хирурги рекомендуют обратиться к ним за помощью, когда ребенку будет 4-6 месяцев. Неглубокие нарушения очень быстро убираются хирургом, поэтому родителям не стоит паниковать и переживать. Если у малыша присутствует заячья губа — операция позволит быстро и навсегда ликвидировать врождённый дефект.
Отзывы
Мария: Мне 30 лет. Я перенесла 3 операции, сначала в 4 месяца, следующая в 4 года и последняя в 13 лет. Сейчас есть небольшое искривление носа и шрам на губе, но в глаза не бросается. На данный момент комплексов от этого не испытываю. Совет родителям – не нужно скрывать от ребенка правду. Мои родители меня обманывали, говоря, что я просто в детстве неудачно упала. Как результат, правду я узнала не от них, в 12 лет, и не самым лучшим образом. Было очень неприятно.
Алеся: Сейчас дочке моей 11 лет. Впереди еще косметическая операция и небольшое подравнивание носа после того, как череп и нос полностью вырастут. Есть шрамик, но не критично. Пока ничего негативного. Возможно, в сложном подростковом возрасте она и будет переживать, но я постараюсь сгладить эту проблему.
Тамара: Когда была беременна младшей дочуркой, никто мне ничего не сказал. Даже после родов никто из врачей ничего не заметил! У дочери было совсем маленькое расщепление неба, только около язычка. Просто когда она зевала, я заметила, что что-то не так. Пошла к врачу и он подтвердил, что небо частично не срослось. В годик нам сделали операцию, и сейчас все хорошо. Дефекта больше нет. Через три месяца после операции дочка начала говорить, хорошо развивается. Я уже почти забыла, что была какая-то проблема.
Методы устранения
Лечение заячьей губы проводится только хирургическим путём. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 3-6 месяцев, если ребёнок родился в срок и не имеет иных пороков развития, то операция может быть проведена в течение первого месяца после рождения.
Есть несколько методик пластической хирургии, применяемых для устранения этого нарушения: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика.
- Хейлопластика
обычно проводится как первый, предварительный, этап устранения заячьей губы или в случае нетяжёлой формы дефекта. Во время её проведения хирург сопоставляет поражённые ткани, а затем соединяет их. - Ринохейлопластика
предполагает устранение не только патологии мягких тканей, но и коррекцию мышц рта и/или хрящей носа. - Ринохейлогнатопластика
применяется при тяжёлых формах патологии: деформации или недоразвитии верхней челюсти. Данная методика показана детям со сквозными расщелинами губы и нёба.
Профилактика
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- планировать беременность заранее;
- обследоваться на ИППП и TORCH;
- проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
- исключить стрессы;
- планировать беременность в молодом возрасте.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
На каком сроке можно определить
В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.
Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка
Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.. Заячья губа на УЗИ фото
Заячья губа на УЗИ фото
Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото
Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.
Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.
1. Заячья губа до и после
2. Заячья губа до и после
Волчья пасть до и после
Последствия, к которым приводит патология
Болезнь не только выглядит неэстетично, но и значительно понижает качество жизни ребёнка. Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:
- Нарушение процессов сосания и глотания. Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки.
- Речевые дисфункции. Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость.
- Нарушение прикуса. Ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц.
- Проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух. Характерны при расщелине нёба. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
- Ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть и заячья губа: сходства и отличия
Волчья пасть и заячья губа – врожденные дефекты, которые имеют сходство между характеристиками, хотя и отличаются друг от друга.
Заячья губа | |
Расщелина формируется в небе, может затрагивать и твердое, и мягкое. | Является вертикальной щелью, которая расположена в верхней губе. Может распространяться на кости верхней челюсти и нос. |
Формируется в первые 2 месяца внутриутробного развития плода. | Чаще всего образуется на 8 неделе беременности, когда идет активное формирование органов и систем. |
Может быть одиночной патологией или присутствовать вкупе с заячьей губой. | Чаще всего диагностируется как самостоятельное заболевание, но может «идти» вместе с волчьей пастью. |
Диагностируется посредством ультразвукового исследования беременной на последних месяцах. | Выявляется на УЗИ уже на 20-23 неделе беременности, при работе на современном оборудовании точная диагностика происходит на 16 неделе беременности. |
Не приводит к умственной отсталости, ребенок в физическом плане развивается в пределах нормы, но при отсутствии лечения страдает речь. | Психическое, психологическое и физическое развитие малыша протекает в пределах нормы. Речь, без проведенной операции, искажается, что приводит к отставанию в обучении. |